Behçet Hastalığı

Behçet Hastalığı

Behçet hastalığı ilk kez 1937 yılında Prof.Dr Hulusi Behçet tarafından oral aft, genital ülser ve gözde iridosiklitin görüldüğü üç semptomdan oluşan bir kompleks hastalık olarak tanımlanmıştır Sonraki çalışmalarda hastalığın tekrarlayan ataklarla seyreden birçok organı etkileyen bir vaskulitik olay olduğu anlaşılmıştır.

Tüm dünyada ve hemen hemen her ırkta görülebilen hastalık İpek Yolu üzerinde bulunan Japonya, Kore, Çin, Türkiye, Yunanistan ve İran gibi ülkelerde oldukça sık görülmektedir.

Ortalama görülme  yaşı sıklıkla20-40 yaş arasında olup kadın ve  erkeklerde. görülme sıklığı benzerdir. Erkek hastalarda akne benzeri lezyonlar, göz bulguları ve damar tutulumu daha alevli seyrederken, kadınlarda genital ülser ve eritema nodosum (özellikle alt bacaklarda deri altı sert kitleler ) daha sık görülür.

Nedeni nedir?

Nedeni tam bilinmemektedir. Bugün için en çok savunulan düşünce viral, bakteriyel vb çeşitli çevresel antijenlerle genetik olarak yatkınlığı olan kişilerde bağışıklık mekanizmasının bozulmasıdır.

Belirtileri nelerdir?

  1. Tekrarlayan oral aftlar: Hastalığın en sık başlangıç bulgusu ağız içi yaralardır. minör, major ve herpetik olarak üçe ayrılır.
  2. Genital ülser: Kadınlarda daha sık görülür.
  3. Deri bulguları:

    *Eritema nodosum benzeri lezyonlar: Özellikle kadınlarda bacak sırtında ağrılı, kızarık, deri altında ele gelen nohut büyüklüğünde kitlelerdir.

    *Papülopüstüler lezyonlar: En sık rastlanan deri belirtilerindendir. erkeklerde daha sık görülür. özellikle saçlı deri, sırt, göğüs V'si , kol ve bacaklarda kızarık irinli küçük kabarcıklardır.

    *Yüzeyel tromboflebit:  Sıklıkla bacaklarda damar boyunca çizgisel seyreden ağrılı hassas şişliklerdir.

    *Ekstragenital ülser: Kenarları zımba ile delinmiş gibi keskin ve ödemlidir. bacak, kasık, koltuk altı, meme ve boyunda görülebilir.

  4. Göz ve eklem bulguları: Hastaların yaklaşık yarısında görülür gözde ağrı, kızarıklık, bulanık görme ve körlüğe neden olabilir.

Eklem tutulumu:  Diz, ayak bileği, dirsek, el bileği gibi alanlarda hassas ağrılı şişliklere neden olur.

Tanı nasıl konur?

Spesifik bir tanı yöntemi olmamakla birlikte klinik olarak şüphenilen durumlarda paterji testi, laboratuar bulguları, göz muayeneleri ile tanı konabilmektedir.

Tedavisi nasıldır?

Tedavi seçenekleri hastalığın tutulum bölgesine ve klinik bulguların şiddetine göre değişir.

Hastalık alevlenme ve gerileme şeklinde seyrettiği için ilaç rejiminin amacı, özellikle hastalığın erken döneminde başlayarak inflamasyonu baskılamaktır.

Bunun için sürme kortizonlu ve antibiyotikli kremler, kolşisin, ağızdan alınan antiinflamatuar ilaçlar, kortizon, siklosporin, azotiyopurin, siklofosfamid, metotreksat  yer almaktadır.

Hastalığın seyri nasıldır?

Hastalık ataklarla seyreder. alevlenmelerin ne zaman olacağı kestirilemez. İlk 5-7 yıl ataklar daha sıktır, sonrasında seyrekleşir. hastalık gençlerde ve erkeklerde daha ağır seyretmektedir.

Hastalığın uzun süreli ve devamlı olarak izlenmesi gereklidir. Çok sayıda organı etkileyebildiğinden hastalığın tedavi ve takibi dermatoloji, romatoloji, göz hastalıkları gibi çeşitli branşlarla ortaklaşa yapılmalıdır.